Последнее обновление: 31.08.2019
Доброкачественную гиперплазию (избыток) клеток крови, которые вырабатывает костный мозг, называют истинной полицитемией (болезнью Вакеза, эритремией, первичной полицитемией). Болезнь затрагивает пожилых людей (80% из них – пенсионеры), часто протекает бессимптомно. В 40% случаев отмечается жжение и зуд от контакта с горячей водой, например, во время принятия душа или ванны (аквагенный зуд). 20% проявлений приходится на подагрический артрит. У 10% больных отмечают желудочно-кишечные кровотечения. Редко наблюдается острая боль в конечностях, вызванная образованием сгустков крови. Пациенты жалуются на слабость, головную боль, одышку, быструю утомляемость и потерю веса.
Часто опухоль обнаруживают случайно, например, при онкозаболевании органов средостения. Вторичная полицитемия может развиться на фоне терапии рака устаревшими препаратами и «химией». Тогда анализы становятся плохими, в крови обнаруживают сгустки. Растворимые фибриновые комплексы в норме не превышают 4. При болезни Вакеза показатель может увеличиться в 4 раза. Внешне это проявляется увеличением лимфоузлов.
Без грамотного лечения полицитемии в Израиле опухоль перерождается в миелофиброз – разрастание соединительной ткани, тромбоз, чреватый летальным исходом или рак крови — лейкемию, с которой пациенты живут всего 1,5-3 года. За границей разработали способы терапии, которые предотвращают развитие осложнений, продлевают жизнь на 10 и более лет.
Ведущие профильные специалисты Израиля
 Доктор Оделия ГурГлава дневного стационара онкогематологического отделения (Ихилов) |
 Профессор Элла Напарстек Онкогематолог, зав. онкогематологическим отделением (Ихилов) |
 Профессор Хаим Каплински Онкогематолог, педиатр, ведущий врач отделения откогематологии (Шиба) |
 Профессор Офер Спилберг Онкогематолог, глава Института гематологии (Бейлинсон) |
Нажмите, чтобы задать вопрос врачу
Почему стоит лечить эритремию в Израиле
Диагностику и курс лечения тяжелого заболевания за границей можно доверить только клинике с высокими показателями эффективности в гематологии. На протяжении десятилетий израильские врачи накопили опыт терапии эритремии, который возможен благодаря квалификации специалистов, высокоточной визуализирующей техники и малотоксичным препаратам последней генерации.
Программа лечения в Израиле при поддержке DoktorIsrael – это:
- экономия 30-40% на медуслуги,
- прозрачные цены без скрытых платежей,
- отсутствие языкового барьера,
- организация авиаприлета, трансфера и аренды жилья,
- сопровождение и услуги переводчика на процедурах и консультациях,
- решение бытовых и организационных моментов.
Узнать цены на лечение эритремии в Израиле
Методы лечения полицитемии в Израиле
- Извлечение избытка эритроцитов путем сепарации кровяных телец (эритроцитаферез).
- Медикаменты, разжижающие кровь. Аспирин предотвращает микрососудистые нарушения (эритромегалию, транзиторные ишемические атаки, глазную мигрень).
- Миелосупрессивные препараты. Интерферон специфически воздействует на аномальные клетки. Препараты хорошо переносятся пациентами, устраняют зуд и избыток клеток крови, нормализуют размер селезенки. Полная молекулярная ремиссия наступает у 20% пациентов. Руксолитиниб – ингибитор JAK. Назначают при непереносимости гидроксимочевины и развитии миелофиброза.
- Кровопускание (флеботомия) исключает риск развития тромбоза. В начале терапии выпускают 300-500 мл крови через день. Пожилым людям и пациентам с сердечно-сосудистыми патологиями удаляют 200-300 мл крови дважды в неделю. Если необходимо, состояние поддерживают дополнительными кровопусканиями. Внутрисосудистый объем восполняют коллоидными или кристаллоидными растворами.
- Пересадка костного мозга от совместимого, возможно родственного, донора. Очаги эритремии локализованы в стволовых клетках, не затрагивают другие среды организма, например, сперму. Поэтому полностью излечиться можно путем трансплантации стволовых клеток. При этом обновляются ресурсы крови и нормализуется процесс кроветворения. Эффективность процедуры подтверждают отзывы пациентов, которые достигли ремиссии после пересадки.
- Химиотерапия препаратами, которые губительно действуют на онкоклетки. Эффективна при гиперплазии всех типов кровяных телец, осложнениях со стороны внутренних органов и сосудов, непереносимости кровопусканий, тяжелом состоянии больного. На III стадии развития заболевания может присоединиться другая опухоль, на которую также воздействуют «химией».
- Лучевая терапия (линейный ускоритель True Beam и Novalis). Назначают при увеличении селезенки (спленомегалии). В отдельных случая оправдано введение радиоактивного фосфора.
- Симптоматические способы лечения. Устраняют зуд (антигистаминные препараты), анемию (на последних стадиях проводят переливание крови), нормализуют давление (гипотензивные средства), препятствуют образованию тромбов (дезагреганты и антикоагулянты), купируют кровотечения (гемостатики).
Инновации в области лечения эритремии
16 августа 2019 года FDA одобрило препарат Inrebic (федратиниб) для терапии взрослых пациентов, страдающих миелофиброзом. Он стал вторым лекарственным средством (первый – Jakafi), разрешенным к применению при данном заболевании.
Федратиниб – высокоизбирательный ингибитор Янус-киназы 2. Эксприментальным путем было зарегистрировано улучшение показателей здоровья у больных миелофиброзом, не получавших медикаментозной терапии, а также при неэффективности руксолитиниба у пациентов из другой группы.
Диагностика полицитемии, стоимость
Сложность диагностики в маскировке заболевания под иные миелопролиферативные нарушения, которые вызывают аналогичные нарушения костного мозга и генетические мутации. Израильские врачи проводят тщательное обследование и анализируют все полученные результаты.
- Анализ крови больного эритремией показывает высокий уровень гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
- Врачи исследуют кровь на мутацию генов CALR (калретикулина), JAK2 (янус киназа 2) и адапторный белок LNK.
- Специалисты назначают биопсию, чтобы определить уровень сывороточного эритропоэтина в костном мозге.
- Рентген грудной клетки
- УЗИ-сканирование селезенки.
СТОИМОСТЬ БАЗОВОЙ ПРОГРАММЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ
| Наименование процедуры | Цена |
|
Консультация ведущего гематолога |
$1097 |
|
Консультация онколога |
$575 |
|
Анализы крови (в том числе онкомаркеры, биохимия, общий) |
$385 |
|
ПЭТ-КТ |
$1397 |
|
МРТ |
$1228 |
|
Ревизия стекол/блоков препаратов биопсии |
$496 |
|
Процедура биопсии костного мозга |
$1187 — $1496 |
|
Рентгенография грудной клетки |
от $55 |
|
УЗИ селезенки |
от $172 |
После обследования врач видит полную клиническую картину заболевания и может приступать к терапии.